Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия (agamma-globulinaemia; от_ а..., гамма-глобулины и греческого αίμα - кровь), гипогаммаглобулинемия, синдром дефицита антител — общее название группы болезней, характеризующихся отсутствием или резким снижением уровня иммуноглобулинов (Ig) в сыворотке крови. Встречается у детей и взрослых в виде врождённой или приобретённой формы, может носить транзиторный характер. При агаммаглобулинемии в сыворотке крови наблюдаются различные варианты содержания Ig: от изолированного дефицита отд. классов Ig до комбинированного (при этом может наблюдаться повышение содержания Ig другого класса, возможно компенсаторное). Уровень IgG ниже 2 г/л (на первом году жизни ниже 1 г/л). Уровень Т-лимфоцитов нормальный или снижен, Т-супрессоров — часто повышен, В-лимфоцитов — снижен. В случае врождённой агаммаглобулинемии при рождении ребёнка заболевание клинически не проявляется. Повышенная чувствительность к инфекции выявляется с 3—5-месячного возраста. Для агаммаглобулинемии характерны приступы лихорадки, рецидивирующие инфекции процессы в лёгких, глазах, придаточных пазухах, кишечнике, реже менингиты и сепсис.
ЛЕЧЕНИЕ. Дефицит IgG и смешанный дефицит Ig компенсируют введением иммуноглобулина Ģ, а при селективном дефиците IgМ применяют γ-М концентрат. При селективном дефиците IgА введение иммуноглобулина G и γ-глобулина противопоказано. При дефектах клеточного иммунитета гемотрансфузии опасны из-за возможности развития реакции „трансплантат против хозяина". При развившихся инфекциях показано применение иммунопрепаратов направленного действия (антистафилококковый иммуноглобулин и плазма, плазма с высоким содержанием антител к синегнойной палочке и др.).

См. также Брутона синдром.