Адипозогенитальная Дистрофия
Адипозогенитальная Дистрофия [adiposogenital dystrophia; от лат. adeps (adipis) - жир, сало и genitalis - рождающий, детородный], евнухоидизм генитальный, ожирение гипофизарное, Пехкранца-Бабинского-Фрёлиха болезнь — нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и гипофиза. Развивается в любом возрасте, но чаще в 6-13 лет.
ЭТИОЛОГИЯ. Органическое поражение гипофиза и гипоталамуса — опухоли, нейроинфекция, травма черепа.
ПАТОГЕНЕЗ. Повреждение структур гипоталамуса, снижение гонадотропной функции, секреции кортикотропина и тиреотропина.
КЛИНИКА. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 5—6 лет, развёрнутая клиническая картина — в 10—12 лет. Адипозогенитальная дистрофия чаще встречается у девочек. Характерны резкое повышение аппетита, избыточное отложение жира в области шеи, грудных желёз, живота, таза, бёдер и ягодиц. Могут наблюдаться сонливость, жажда, полиурил, головная боль, ухудшение зрения, снижение интеллекта. Адипозогенитальная дистрофия сопровожпается задержкой полового развития. У юношей мошонка и яички недоразвиты, отмечаются крипторхиэм и малые размеры полового члена, у девочек-подростков отсутствуют или скудны менструации, плохо развиваются грудные железы, недоразвиты половые губы, влагалище, матка. У тех и др. оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует. Кожа бледная, сухая. Склонность к гипогликемии, артериальной гипертензии (см. Гипертензивный синдром). Уровень 18-оксикортикостероидов плазмы крови и 17-кетостероидов в моче нередко снижен.
ДИАГНОЗ. Гипогонадизм и ожирение по феминному типу являются основой для диагноза.
ЛЕЧЕНИЕ направлено на устранение причины заболевания. Рентгенотерапия, удаление опухоли; противовоспалительные и рассасывающие средства при воспалении. Диета (ограничение углеводов и жиров), разгрузочные дни, гигиеническая и лечебная физкультура. Препараты, снижающие аппетит (фепранон, или амфепрамон). Для лечения гипогонадизма применяют хорионический гонадотропин 1-2 раза в неделю внутримышечно в течение 4—6 недель повторными курсами.
Бронходилататоры короткого действия (сальбутамол - 200 мкг) назначают для экстренной помощи (при появлении удушья) не более 3-4 раз в день. При отсутствии удушья и супрессии данных пикфлоуметрии рекомендуется таблетированный
Наряду с β2-адреномиметиками быстрого действия, необходимость приема которых не превышает 2-3 раз в неделю, требуются противовоспалительные препараты (тайлед или блокаторы лейкотриеновых рецепторов, ингаляционные глюкокортикоиды).